ALS bolezen – Amiotrofična lateralna skleroza in konoplja

Na koncu branja boste znali razložiti kaj je ALS in našteti prve simptome. Vedeli boste tudi, kako bolezen diagnosticiramo in navsezadnje kako poteka samo zdravljenje. Ker vodič na naši spletni strani ne bi bil popoln brez konoplje, vas na koncu čaka še vodič njene uporabe. Za uvod pa se najprej potopimo v nekaj zanimivosti.

Slovenija ima okrog 150 obolelih za ALS. Prične se po navadi po 40 letu starosti.

Vsakih devetdeset minut en človek dobi diagnozo ALS – na dolgo amiotrofična lateralna skleroza. To je bolezen živčnih celic v možganih in hrbtenjači, ki nadzirajo namerno gibanje mišic.^[1]

Poznana je tudi kot Lu Gehrigova bolezen (bejzbol igralec) in lahko napreduje zelo hitro. Večina ljudi s to boleznijo živi le še dve do pet let po tem, ko se pojavijo prvi znaki. Le majhen odstotek pacientov živi dlje.

Vendar, astrofizik Stephen Hawking – ALS so mu diagnosticirali leta 1963 – je živel z boleznijo kar 55 let. To je najdaljši zabeleženi čas. Leta 2018 je umrl v starosti 76 let. Iz tega lahko sklepamo, da najboljša oskrba nekaj pomeni.

Trenutno za obolele obstaja zelo malo medicinskih možnosti. Na voljo je eno zdravilo, ki ga je odobril ameriški Zvezni urad za živila in zdravila. Napredovanje bolezni upočasni le za nekaj mesecev.

V zadnjih nekaj letih je prišlo do opaznega napredka tako pri znanstvenem razumevanju ALS in zavedanju javnosti. Toda to še ni pripeljalo do učinkovitih medicinskih postopkov zdravljenja.

Kaj je ALS natančneje?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je skupina redkih nevroloških bolezni, ki vključujejo predvsem živčne celice (nevrone), ki so odgovorne za nadzor prostovoljnega gibanja mišic. Prostovoljne mišice proizvajajo gibe, kot so žvečenje, hoja in govorjenje.

Bolezen je progresivna, kar pomeni, da se simptomi sčasoma poslabšujejo. Trenutno za odpravo ALS ni na voljo zahodnjemedicinskega učinkovitega zdravljenja za zaustavitev ali napredovanje bolezni.

Bolezen spada v širšo skupino motenj, znanih kot bolezni motoričnih nevronov, ki jih povzroča postopno poslabšanje (degeneracija) in smrt motoričnih nevronov.

Motorni nevroni so živčne celice, ki segajo od možganov do hrbtenjače in do mišic po vsem telesu. Ti motorični nevroni sprožijo in zagotavljajo vitalne komunikacijske povezave med možgani in prostovoljnimi mišicami.

Zgodnji simptomi ALS običajno vključujejo mišično oslabelost ali togost. Postopoma so prizadete vse mišice, ki so pod prostovoljnim nadzorom, posamezniki pa izgubijo moč in sposobnost govoriti, jesti, se premikati in celo dihati.

ALS in prvi simptomi

Amiotrofična lateralna skleroza se lahko pojavi tako subtilno, da lahko simptome spregledamo, vendar ti postopoma prerastejo v bolj očitno šibkost ali atrofijo, zaradi katere lahko zdravnik posumi na bolezen ALS. Nekateri prvi simptomi vključujejo:

• fascikulacije (trzanje mišic) v rokah, nogah, ramah ali jeziku,
• mišične krče,
• napete in toge mišice (spastičnost),
• mišično šibkost, ki vpliva na roke, noge, vrat ali diafragmo,
• moten in nosni govor,
• težave z žvečenjem ali požiranjem.

Prvi simptomi se pojavljajo različno

Pri mnogih ljudeh se lahko prvi znak ALS pojavi na dlaneh ali rokah. Nenadoma se pojavijo težave s preprostimi nalogami, kot so zapenjanje majice, pisanje ali odklepanje ključavnice.

V drugih primerih prvi simptomi najprej prizadenejo eno izmed nog in ljudje med hojo ali tekom ali opazijo, da so nerodni. Pogosteje se tudi spotaknejo ali imajo težave ostati na nogah.

Ko se simptomi prvič pojavijo v rokah ali nogah, to imenujemo spinalni ALS.  Ostali posamezniki najprej opazijo težave z govorom ali požiranjem, kar imenujemo bulbarna oblika ALS.

Ne glede na to, kje se simptomi prvič pojavijo, se mišična oslabelost in atrofija med napredovanjem bolezni širijo na druge dele telesa. Posamezniki lahko razvijejo težave pri gibanju, požiranju (disfagija), govorjenju ali oblikovanju besed (disartrija) in dihanju (dispneja).  

Čeprav se zaporedje pojavljajočih simptomov in hitrost napredovanja bolezni razlikujeta od osebe do osebe, sčasoma posamezniki ne morejo stati ali hoditi, vstati iz postelje ali se vleči, ter uporabljati dlani in rok.

Posamezniki z ALS boleznijo imajo običajno težave pri požiranju in žvečenju hrane, zaradi česar težko normalno jejo, ter imajo povečano tveganje za zadušitev.

Prav tako pokurijo kalorije hitreje kot večina ljudi brez ALS. Zaradi teh dejavnikov ljudje z ALS ponavadi hitro shujšajo in lahko postanejo podhranjeni.

Diagnoza ALS

Vzrok ALS ni znan, znanstveniki pa še ne vedo, zakaj ALS prizidane nekatere, druge pa ne. Vendar dokazi znanstvenih raziskav kažejo, da pri razvoju amiotrofične lateralne skleroze igrata vlogo tako genetika kot okolje.

Odkritje gena za ALS

Ali ALS test obstaja?

Noben test ne more postaviti dokončne diagnoze ALS. Bolezen se diagnosticira predvsem na podlagi podrobne anamneze simptomov in znakov, ki jih je zdravnik opazil med fizičnim pregledom, skupaj z nizom testov, s katerim lahko izključi druge podobne bolezni.

Vendar pa prisotnost simptomov zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov močno nakazuje na prisotnost bolezni.

Zdravniki pregledajo celotno anamnezo posameznika in v rednih časovnih presledkih opravijo nevrološki pregled, ter tako skušajo ugotoviti, ali se simptomi, kot so mišična oslabelost, atrofija mišic in spastičnost, postopoma slabšajo.

Simptomi ALS v zgodnjih fazah bolezni so lahko podobni simptomom številnih drugih, bolj ozdravljivih bolezni ali motenj.  Ustrezni testi lahko izključijo možnost drugih bolezni.

Zdravljenje – kaj lahko ukrenemo?

Za ALS še niso našli zdravila. Vendar pa so na voljo načini zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzirati simptome, preprečiti nepotrebne zaplete in olajšati življenje z boleznijo.

Podporno oskrbo najbolje nudijo multidisciplinarne ekipe zdravstvenih delavcev, kot so zdravniki, farmacevti, fizični, poklicni in logopedski terapevti, nutricionisti, socialni delavci, respiratorni terapevti in klinični psihologi. Zdravstvena nega je lahko prakticirana na domu ali v bolnišnici.

Te ekipe lahko oblikujejo individualiziran načrt zdravljenja in nudijo posebno opremo, s pomočjo katere so prizadeti posamezniki čim bolj mobilni, se počutijo udobno in so neodvisni. Nega bolnika z ALS pozna sledeča področja.

Zdravila

Ameriška agencija za hrano in zdravila (FDA) je za zdravljenje ALS odobrila zdravilo Riluzol (Rilutek) in Edaravone (Radicava). Verjame se, da riluzol z znižanjem ravni glutamata, ki prenaša sporočila med živčnimi celicami in motoričnimi nevroni zmanjšuje poškodbe motoričnih nevronov.

Klinična preskušanja pri ljudeh z ALS je pokazala, da Riluzol podaljša preživetje za nekaj mesecev, zlasti pri bulbarni obliki bolezni, vendar ne odpravi škode, ki je na motoričnih nevronih že storjena. Zdravilo Edaravone upočasnjuje upad klinične ocene dnevnega delovanja pri osebah z ALS.

Govorna terapija

Bolniki z amiotrofično lateralno sklerozo, ki imajo težave z govorom, imajo lahko koristi od dela z logopedom, ki lahko prizadete posameznike nauči prilagodljive strategije glasnejšega in bolj jasnega govora. Ko bolezen ALS napreduje, lahko takšni posamezniki s pomočjo logopeda ohranijo sposobnost sporazumevanja.

Priporočijo lahko pripomočke, kot so računalniški sintetizatorji govora, ki uporabljajo tehnologijo za sledenje očem in lahko pomagajo razviti načine za odgovor na vprašanja “da ali ne” s pomočjo oči ali drugih neverbalnih sredstev.

Amiotrofična lateralna skleroza in prehrana

Prehrana je pomemben del skrbi za ljudi z ALS. Dokazano je, da bodo posamezniki z ALS oslabeli, če bodo shujšali. Nutricionisti lahko posameznike in negovalce naučijo, kako čez dan načrtovati in pripravljati majhne obroke, ki zagotavljajo dovolj kalorij, vlaknin in tekočin in kako se izogniti hrani, ki jo je težko pogoltniti.

Pri nekaterih posameznikih je potrebna uporaba sesalnih naprav za odstranjevanje odvečne tekočine ali sline in preprečevanje zadušitve. 

Podpora pri dihanju

Ko mišice, odgovorne za dihanje, začnejo slabeti, lahko ljudje med telesno aktivnostjo občutijo pomanjkanje sape ali med ležanjem, ter ponoči, občutijo težave z dihanjem. Zdravniki lahko testirajo posameznikovo dihanje, ter tako ugotovijo, kdaj naj se priporoči zdravljenje, imenovano neinvazivna ventilacija (NIV).

NIV se nanaša na podporo pri dihanju, ki se običajno daje preko maske čez nos in / ali usta. Sprva je NIV morda potreben le ponoči. Kadar mišice ne morejo več vzdrževati normalne ravni kisika in ogljikovega dioksida, lahko NIV uporabljamo ves čas. NIV izboljšuje kakovost življenja in mnogim posameznikom z amiotrofično lateralno sklerozo podaljšuje preživetje.

Ker mišice, ki nadzorujejo dihanje, postanejo šibke, imajo lahko posamezniki z ALS težave pri ustvarjanju močnega kašlja. Obstaja več tehnik, ki ljudem pomagajo izboljšati prisilno kašljanje, vključno z mehanskimi napravami za pomoč pri kašlju in dihalnimi vajami.

Pri slednjih posameznik naredi niz majhnih vdihov brez izdiha, dokler se pljuča ne napolnijo, na kratko zadrži vdih in nato s kašljem izdihne zrak.

Pacienti z ALS ali skrbniki lahko preletite še forum med.over.net, ki ima nekaj malega napisanega o amiotrofični lateralni sklerozi.

Konoplja in zdravljenje ALS

Na podlagi dvanajstih študij in ob upoštevanju naše rubrike je učinkovitost konoplje pri zdravljenju ALS ocenjena kot »možna-do-verjetna«.

CBD pomaga pri lajšanju mišičnih krčev, je anti-vneten in močnejši antioksidant kot vitamin C ali E. Dokazano je bilo, da pozitivno vpliva pri vseh boleznih, kjer gre za težave z mitohondrijskimi ali ganglijskimi deli možganov in učinkuje kot zaščita za živčevje, ki lahko podaljša življenje živčnih celic.^[2]

Drugi pomembni kanabinoidi za paciente z ALS vključujejo antikonvulzivni kanabinol (CBN), anti-vneti tetrahidrokanabivarin (THCV), anti-vnetni analgetik kanabihormen (CBC), ki vzpodbuja tudi rast možganov, in analgetik kanbiciklol (CBL).^[3]

Tabela prirejena po Gregoryju T. Carterju in Billu S. Rosenu (Marijuana in the Management of Amyothrophic Lateral Sclerosis). Vir: http://ajh.sagepub.com/content/18/4/264.abstract

Opozorilo za začetnike!

Pri ALS bolezni je THC izdelke je modro kombinirati s CBD, saj CBD negira učinek “zadetosti”. Priporoča se kombiniranje visokih odmerkov CBD z srednje visokimi odmerki THC. Na začetku pa tudi s precej nižjimi.

Nasploh so bolniki z nevrodegenerativnimi boleznimi bolj ranljivi za posledice uživanja visokih količin THC.

Izkušnje s konopljo

RS, diplomant Harvardske univerze in navdušen kolesar, je leta 1998 opazil prve simptome ALS, specifično izgubljanje nadzora nad desno roko in težave s požiranjem.

Že desetletja je veliko užival konopljo, kar je po njegovem upočasnilo delovanje bolezni, toda leta 2012 je začel s proizvodnjo lastnih konopljinih olj, katera je nato 60 dni jemal v količini približno en gram na dan.

Po desetih dneh tega režima je ponovno pridobil nadzor nad svojo desno roko in je lahko nehal jemati opiate za lajšanje bolečin.

Še en osupljiv primer prihaja od CJ, ki je prejela diagnozo ALS leta 1986, napovedali so ji manj kot 5 let preostalega življenja. Pozimi leta 1989 je šla na počitnice na Florido, pripravljala se je na konec življenja, ko je prišla do ključnega odkritja.

Ko je neko noč hodila po plaži, je pokadila joint s sorto Myakka Gold in začutila, da njeni simptomi pojenjajo.^[4] Četudi ni nikoli nameravala postati aktivistka, je postala ena od najglasnejših zagovornic konoplje kot posledica izboljšanja, ki ga je od takrat dalje kontinuirano čutila, in zaradi nadaljnjih desetletij življenja, ki jih po njenem brez konoplje ne bi doživela.

Recept za konopljino smolo oz. hašiševo olje: https://konopljazdravi.si/blog/hasisevo-olje-izdelava/

Kako vzeti konopljo: Odmerki in jemanje

Priporočljivo je, da pacienti sodelujejo z zdravstvenim delavcem, ki ima izkušnje s CBD ali konopljo za medicinsko rabo, da se lahko doziranje in metode jemanja razvije in prilagodi posameznemu pacientu na individualni ravni.

Nasveti v tem besedilu služijo zgolj v izobraževalne namene za lažji pogovor s strokovnjaki. Potrebne so še dodatne študije, točni odmerki pa so citirani iz omenjene strokovne literature.

Pri vseh zdravilih za oralno uporabo se lahko obrnete na tabelo odmerkov, kjer se nahajajo priporočila za odmerke CBD glede na telesno težo.

Pridobite jo lahko s pomočjo spodnjega obrazca. Odmerek naj bi bil nekje vmes med mikro in standardnim. Vedno začnite z mikro odmerkom, da preverite občutljivost, nato pa počasi povečujte odmerek glede na priporočene vrednosti, dokler simptomi ne izginejo.

Leinow Birnbaum in Juliana Birnbaum v knjigi CBD priporočata:

Amiotrofična lateralna skleroza zahteva odmerke navadno v makro rangu, priporočen odmerek je 2-4 mg/kg kanabinoidov na dan. Najpogosteje predlagano razmerje je 1:1, saj je bilo delovanje pri tem razmerju najbolj preučeno v preizkusih zdravila Sativex (iz naravne konoplje), ki ima uravnoteženo razmerje CBD:THC. To razmerje je v Sloveniji na prostem trgu prepovedano, lahko pa si preberete vodič kako sami naredimo hašiševo olje.

Toda če ima pacient težave s toleranco pri zdravilih z višjo vsebnostjo THC, se lahko podnevi uporabljajo razmerja z višjo koncentracijo CBD), pred spanjem pa se doda več THC (navadno je v tem primeru predominantna sorta indica (indijska konoplja) ali druge sorte, ki imajo uspavalen učinek.

Druga metoda

Michael Backes v knjigi Cannabis Pharmacy predlaga sledečo terapijo:

• Poizkusite lahko tudi s CUPID uporabo kanabinoidov za preprečevanje simptomov MS lahko pomaga:
• 3,5 mg THC dvakrat na dan peroralno, pri čemer se odmerki povečujejo za 3,5 mg na teden do največjega 28 mg dvakrat na dan.
• Izkušeni kliniki pa so uporabljali visoke odmerke peroralnega CBD-ja, do 300 mg na dan. Za antioksidant in potencialno nevroprotektivni učinek.
• 25 do 50 mg odmerek beta-kariofilena, ki je močan nevroprotektivni, protivnetni terpen proizveden iz konoplje, se lahko jemlje peroralno le v posebnih kapsulah, ker se drugače uniči s prebavo.

Če nimate svojega vira CBD, za dnevno rabo lahko pogledate CBD kapljice dr. Gosarja, kjer lahko vedno koristite tudi 8 % popusta s kodo CBDZDRAVI.

V primerih, ko so potrebni višji odmerki, je priporočljiva uporaba koncentratov CBD olja, ki se ga jemlje oralno, ali v obliki kapsul, ali pa z dodajanjem v hrano (dobro deluje npr. maslo iz oreščkov). Najčistejši in najmočnejši koncentrati so narejeni s procesom ekstrakcije z uporabo CO2.

Vejpanje oz. kajenje s točno določenim namenom

Za lajšanje simptomov, kot je nenadzorovano slinjenje, je lahko zelo uporabna konoplja, ki jo uživamo s kajenjem ali uparjalniki, ki hitro zmanjšajo količino sline. Ta metoda je pogosta tudi za takojšnje lajšanje bolečin.

Učinek zdravila je takojšen in traja od ene do treh ur, medtem ko večina jedilnih produktov začne učinkovati po 30-60 minutah (učinek je hitrejši ob jemanju na prazen želodec) in traja od šest do osem ur.

Elektronski inhalatorji, ki uporabljajo polnilo s koncentratom CO2, so zelo učinkoviti, na voljo pa so v različnih razmerjih CBD – THC. Učinkovita metoda jemanja so tudi »zeliščni uparjalniki« (herb vaporizer), pri katerih se uporablja rastlino v celoti.

Za inhalacijo oz. kajenje marihuane se priporoča uživanje konopljine rastline, ki vsebuje točno določem terpen (eterično olje) – beta-kariofilen.

Katere vrste konoplja se priporoča

Kot smo že omenili je najbolj primerno uživati izdelek iz rastline bogate s CBD, kot tudi s THC. Poleg tega pa bi v idealnem svetu ta rastlina bila bogata tudi z beta-kariofilenom.

Ker je zelo težko najti takšno rastlino bi bilo najbolje imeti 2 različni. Prva sorta pod imenom Cookies poskrbi za THC in beta-kariofilen, druga sorta kot npr. ACDC ali Suzy Q pa za dozo CBD-ja. Vse skupaj lahko zmešamo v pravem razmerju in naredimo svoj

Raziskave o vplivu konoplje na ALS bolezen so redke, vendar pa se je v zadnjem času veliko diskutiralo o njeni domnevni učinkovitosti, in avtorji številnih člankov v zdravniških publikacijah so podali komentarje na primere uspešnih praks ter potrebo po več dela na tem področju.

Študija iz leta 2010 je razglabljala o potencialnih načinih uporabe in podala referenco na prehoden preizkus na živalih, pri katerem je konoplja upočasnila napredovanje bolezni, pozvala na klinične preizkuse in zaključila. »Povsem racionalno je mogoče verjeti, da konoplja znatno upočasni napredovanje ALS, potencialno podaljša življenje in posledično zmanjša breme, ki ga povzroči ta bolezen.«^[5]

Nadaljnje raziskave so pokazale, da CBD v kombinaciji s THC deluje bolje kot samo THC.^[6]

Eden od dokazanih vzrokov za degeneracijo gibalnih nevronov v hrbtenici in centralnem živčnem sistemu pri bolnikih z ALS je odsotnost encima superoksid dismutaze (SOD1), močnega antioksidanta, ki telo ščiti pred škodo, ki jo povzročijo strupeni prosti radikali.

Antioksidativne lastnosti CBD pa so zgolj eden od njegovih potencialnih pozitivnih učinkov, ko gre za ALS. Avtorji članka iz leta 2010 so poudarili:

“Zdi se, da se pri tej uničujoči bolezni številni abnormalni fiziološki procesi zgodijo hkrati. V idealnem primeru bi potrebovali režim zdravljenja z ogromno različnimi zdravili hkrati. Vključno z glutamatnimi antagonisti, antioksidanti, centralno delujočim anti-vnetnim dejavnikom, mikroglialnimi celičnimi modulatorji (tudi faktor nekroze tumorja alfa [TNF-α] inhibitorji)”

“Potrebni bi bili tudi antiapoptotskimi dejavniki, enim ali več nevrotropnimi faktorji rasti, in dejavniki pospeševanja mitohondrijskega delovanja, da bi se učinkovito spopadli z znano patološko fiziologijo ALS. Neverjetno – za konopljo se zdi, da deluje na vseh naštetih področjih.“^[7]

Povzetek

Amiotrofična lateralna skleroza ni ozdravljiva, po robu pa se ji lahko postavljamo sistematično in skušamo kljubovati njenim različnim simptomom. Zahodnja medicina je sposobna z zdravili podaljševati življenje bolnikov, pacienti pa potrebujejo še govorno terapijo, posebno prehrano in podporo pri dihanju.

Medtem ko bi v idealnem svetu zaradi široke različice simptomov potrebovali veliko različnih zdravil, pa ima konoplja to versatilno lastnost, da je uporabna proti bolečini, krčom, izločanju, dispneji, slinjenju, depresiji, disavtonomiji in nevronski oksidaciji.

Splača se jo preizkusiti. Veliko sreče!

Viri in literatura

1. “What is ALS?” ALS Therapy development institute, zadnjič posodobljeno 7. marca 2017, www.als.net/what-is-als/
2. Carter, G. T., & Rosen, B. S. (2001). Marijuana in the management of amyotrophic lateral sclerosis. American Journal of Hospice and Palliative Medicine®, 18(4), 264-270.
3. “ALS and Cannabis,” My chronic relief, September 8, 2014, https://mychronicrelief.com/als-cannabis/
4. “Keeping ALS at bay with cannabis,” Illegally healed, April 7, 2015, https://illegallyhealed.com/keeping-als-at-bay-with-cannabis/
5. Carter, G. T., Abood, M. E., Aggarwal, S. K., & Weiss, M. D. (2010). Cannabis and amyotrophic lateral sclerosis: hypothetical and practical applications, and a call for clinical trials. American Journal of Hospice and Palliative Medicine®, 27(5), 347-356.
6. Russo, E., & Guy, G. W. (2006). A tale of two cannabinoids: the therapeutic rationale for combining tetrahydrocannabinol and cannabidiol. Medical hypotheses, 66(2), 234-246.
7. Carter, G. T., Abood, M. E., Aggarwal, S. K., & Weiss, M. D. (2010). Cannabis and amyotrophic lateral sclerosis: hypothetical and practical applications, and a call for clinical trials. American Journal of Hospice and Palliative Medicine®, 27(5), 347-356.